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Definición Español:
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Encefalitis rara, lentamente progresiva, causada por la infección crónica por el VIRUS DEL SARAMPIÓN. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, aproximadamente 2-8 años después de la enfermedad inicial. Tras una pérdida inicial de las habilidades intelectuales y alteraciones de la conducta se producen MIOCLONÍAS progresivas, ESPASTICIDAD MUSCULAR, CONVULSIONES, DEMENCIA, disfunción autónoma y ATAXIA. La MUERTE suele ocurrir 1-3 años después del inicio de la enfermedad. Las características anatomopatológicas incluyen lesiones perivasculares, inclusiones citoplasmáticas eosinofílicas, neurofagia y gliosis fibrosa. La causa el virus SSPE, que es una variante defectuosa del VIRUS DEL SARAMPIÓN. (Adams et al., Principles of Neurology, 6th ed, pp. 767-8)
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